BIOSSÍNTESE PROTEICA

Boa tarde!!!

Hoje abordaremos o mais comum dos erros congênitos do metabolismo de aminoácidos...

     A hiperfenilalaninemia (HPA), nome genérico dado a elevados níveis de fenilalanina (Phe) no sangue, é resultante da deficiência da fenilalanina hidroxilase, enzima que catalisa a conversão de fenilalanina em tirosina.

     ATENÇÃO!!!

     

     Mulheres fenilcetonúricas devem ser alertadas e educadas, pois a conseqüência do alto nível de Phe no sangue de mães fenilcetonúricas para seus filhos é a ocorrência de vários danos, já que a para a sua prole a probabilidade é de 92% de retardo mental, 73% de microcefalia, 15% de risco de doenças congênitas do coração e 40-52% apresentam ao nascer, peso abaixo do normal, sendo assim, essas mulheres devem receber dietas especiais, pobres em Phe, antes e principalmente durante a gravidez.

     Na maior parte dos casos, a fenilcetonúria é diagnosticada logo após o nascimento com o teste do pezinho, se descoberta é recomendado o início do tratamento o mais rápido possível. A introdução de uma dieta com baixo teor de fenilalanina deve ter início nos primeiros meses de vida, de preferência no primeiro mês, para evitar o retardo mental e manifestação clínica mais severa da doença.

    

    

     O tratamento, até o momento, é realizado exclusivamente por meio de uma alimentação restrita em Phe, suprindo-se, geralmente, as necessidades protéicas pelas misturas de aminoácidos livres, isentas de Phe. Uma alternativa são os hidrolisados protéicos isentos ou com baixo teor de fenilalanina.

Espero que essa informações tenham contribuído!!!

Até o próximo contato...

FONTE:

Google imagens

Artigo de revisão da Revista de Saúde Pública, Importância do diagnóstico e tratamento da fenilcetonúria com autoria de Nádia MV de Mira e Ursula M Lanfer Marquez, Volume 34, fevereiro de 2000

PROTEÍNAS FIBROSAS

Cadeias polipeptidicas organizadas segundo longas lâminas.

Nível Estrutural

Consistem num único tipo de estrutura secundária

Nível funcional

Responsáveis pelo suporte, pela forma e pela proteção externa dos vertebrados.

Funções gerais

As proteínas fibrosas desempenham um papel importante no conhecimento da estrutura das proteínas assim como fornecem exemplos claros da relação existente entre a sua estrutura e função.

Estas proteínas apresentam propriedades responsáveis pela força e flexibilidade das estruturas onde ocorrem.

Características gerais

Todas as proteínas fibrosas são insolúveis em água,característica esta devida à alta concentração de aminoácidos hidrofóbicas existentes no interior e à superfície das proteínas.

A unidade estrutural fundamental consiste na repetição de um elemento de estrutura secundária, podendo também apresentar estrutura terceária ou quaternária.

A força conseguida pelas proteinas fibrosas deve-se à existência de “cross-links” entre cadeias polipeptidicas e entre cadeias adjacentes nos complexos supramoleculares.

Tipos Principais

Queratina

Função

: são responsáveis pela força. : podem-se encontrar nos mamíferos, e constituem grande parte do peso seco do cabelo, unhas, pêlos e grande parte das superfícies externas.

Colagéno

Função

: são responsáveis pela força. : Encontram-se nas junções tecidulares, como cartilagem, tendões e a matriz orgânica dos ossos.

“Silk fibroin” (fibras sedosas)

Origem:

Produzida por insetos e aranhas

FONTE:

http://isabelle.math.ist.utl.pt/~l55770/megafiles/anodois/ME_trab2_g8.pdf

http://www3.nd.edu/~aseriann/silk.html

http://pt.wikipedia.org/wiki/Queratina