sexta-feira, 24 de maio de 2013

BIOSSÍNTESE PROTEICA

Boa tarde!!!
Hoje abordaremos o mais comum dos erros congênitos do metabolismo de aminoácidos...


     A hiperfenilalaninemia (HPA), nome genérico dado a elevados níveis de fenilalanina (Phe) no sangue, é resultante da deficiência da fenilalanina hidroxilase, enzima que catalisa a conversão de fenilalanina em tirosina.


     ATENÇÃO!!!
     
     Mulheres fenilcetonúricas devem ser alertadas e educadas, pois a conseqüência do alto nível de Phe no sangue de mães fenilcetonúricas para seus filhos é a ocorrência de vários danos, já que a para a sua prole a probabilidade é de 92% de retardo mental, 73% de microcefalia, 15% de risco de doenças congênitas do coração e 40-52% apresentam ao nascer, peso abaixo do normal, sendo assim, essas mulheres devem receber dietas especiais, pobres em Phe, antes e principalmente durante a gravidez.





     Na maior parte dos casos, a fenilcetonúria é diagnosticada logo após o nascimento com o teste do pezinho, se descoberta é recomendado o início do tratamento o mais rápido possível. A introdução de uma dieta com baixo teor de fenilalanina deve ter início nos primeiros meses de vida, de preferência no primeiro mês, para evitar o retardo mental e manifestação clínica mais severa da doença.

    
    


     O tratamento, até o momento, é realizado exclusivamente por meio de uma alimentação restrita em Phe, suprindo-se, geralmente, as necessidades protéicas pelas misturas de aminoácidos livres, isentas de Phe. Uma alternativa são os hidrolisados protéicos isentos ou com baixo teor de fenilalanina.


Espero que essa informações tenham contribuído!!!
Até o próximo contato...


FONTE:
Google imagens
Artigo de revisão da Revista de Saúde Pública, Importância do diagnóstico e tratamento da fenilcetonúria com autoria de Nádia MV de Mira e Ursula M Lanfer Marquez, Volume 34, fevereiro de 2000

quinta-feira, 23 de maio de 2013

PROTEÍNAS FIBROSAS



Cadeias polipeptidicas organizadas segundo longas lâminas.
Nível Estrutural
Consistem num único tipo de estrutura secundária

Nível funcional
Responsáveis pelo suporte, pela forma e pela proteção externa dos vertebrados.

Funções gerais
As proteínas fibrosas desempenham um papel importante no conhecimento da estrutura das proteínas assim como fornecem exemplos claros da relação existente entre a sua estrutura e função.
Estas proteínas apresentam propriedades responsáveis pela força e flexibilidade das estruturas onde ocorrem.

Características gerais
Todas as proteínas fibrosas são insolúveis em água,característica esta devida à alta concentração de aminoácidos hidrofóbicas existentes no interior e à superfície das proteínas.

A unidade estrutural fundamental consiste na repetição de um elemento de estrutura secundária, podendo também apresentar estrutura terceária ou quaternária.

A força conseguida pelas proteinas fibrosas deve-se à existência de “cross-links” entre cadeias polipeptidicas e entre cadeias adjacentes nos complexos supramoleculares.


Tipos Principais

Queratina
Função
: são responsáveis pela força. : podem-se encontrar nos mamíferos, e constituem grande parte do peso seco do cabelo, unhas, pêlos e grande parte das superfícies externas.


Colagéno
Função
: são responsáveis pela força. : Encontram-se nas junções tecidulares, como cartilagem, tendões e a matriz orgânica dos ossos.


“Silk fibroin” (fibras sedosas)
Origem:
Produzida por insetos e aranhas


FONTE: